Urodził się w Kopenhadze. Jeden z najwybitniejszych twórców filmowych lat 80. i 90. Ukończył szkołę filmową w swoim rodzinnym mieście. Jeszcze jako student rozpoczął międzynarodową karierę od dwukrotnego zwycięstwa na festiwalu filmów studenckich w Monachium, gdzie prezentował dwie etiudy Nocturne i Befrielsesbilleder. Jego debiutancki Element zbrodni nie tylko został zakwalifikowany do konkursu MFF w Cannes 1984, ale zdobył tam Nagrodę Najwyższej Komisji Technicznej. Element zbrodni stanowił pierwszą część "trylogii europejskiej", na którą złożyły się jeszcze Epidemia (1988) i Europa (dwa wyróżnienia na MFF Cannes 1991- ponownie nagroda za Wkład Artystyczny Najwyższej Komisji Technicznej oraz Nagroda Jury). Filmy te były typowymi przykładami autorskiego kina artystycznego - poszukującego i wyrafinowanego stylistycznie. W 1995 r. von Trier ogłosił wraz z grupą innych skandynawskich reżyserów Manifest Grupy Filmowej "Dogma", który uznawany jest za jeden z najważniejszych aktów przemiany sztuki filmowej. Dziesięć reguł Dogmy zakładało m. in. naturalność plenerów, dźwięku, oświetlenia, zalecało filmowanie "z ręki", zabraniało stosowania wszelkich efektów optycznych i filtrów. W warstwie fabularnej zakazywało przedstawiania "powierzchownej akcji" (morderstw, użycia broni etc.), retrospekcji oraz innych przesunięć w czasie i przestrzeni, a także kręcenia filmów określonego gatunku. Dogma zobowiązywała reżysera do "wyzbycia się osobistego smaku i bycia artystą" oraz "unikania tworzenia "dzieła", ponieważ (...) moment jest ważniejszy niż całość (...). Naczelnym zadaniem jest wydobycie prawdy z bohaterów i ich otoczenia". Zgodnie z tymi zasadami powstał film Idioci, jeden z najbardziej kontrowersyjnych filmów von Triera. Pomiędzy "trylogią" a Idiotami von Trier nakręcił dwie serie Królestwa, łączącego w sobie cechy konwencjonalnych scen z życia szpitala z przesiąkniętym czarnym humorem horrorem. W 1996 r. premierę ma Przełamując fale, uznawane przez wielu za najwybitniejsze dokonanie duńskiego reżysera. Film ten otrzymał Nagrodę Jury na MFF w Cannes i Felixa - Europejską Nagrodę Filmową dla najlepszego filmu w 1996 r. Trzy lata później Von Trier rozpoczął prace nad musicalem pt. Tańcząc w ciemnościach z islandzką piosenkarką Björk i Catherine Deneuve w rolach głównych. Canneńskie jury tym razem przyznaje dziełu Duńczyka najwyższe wyróżnienie - Złotą Palmę. Analogiczną nagrodę, za najlepsze aktorstwo, otrzymuje również Björk. Film dzieli publiczność. Jego zwolenników jest równie wielu jak przeciwników. Jedni nazywają von Triera geniuszem, inni wielkim manipulatorem współczesnego kina. Głosy te nie milkną również po premierach Dogville i Manderlay, dwóch pierwszych części trylogii US & A.